Systematic review of the current status of programs and general knowledge of diagnosis and management of retinoblastoma / Revisión sistemática del estado actual de los programas y conocimiento general de la diagnosis y manejo de retinoblastoma

Abstract: Background: This systematic review aims to report the current knowledge of retinoblastoma (Rb) and its implications in Mexico. We analyzed clinical and demographic data of patients with Rb at select hospitals with Rb programs or that treat and refer patients with Rb, and identified the gaps in practice. We propose solutions to improve diagnosis, provide adequate treatment, and improve patient uptake. Methods: A general review was conducted on PubMed of peer-reviewed literature on Rb in Mexico. Ophthalmology Department Heads or Directors of Rb programs at seven hospitals in Mexico were contacted for data available on their patients with Rb. Results: Five hospitals provided clinical data on 777 patients with Rb in a period spanning 2000-2015. Of the 122 patients with treatment, 83.4% underwent enucleation. From 33 to 45.3% of Rb tumors in Mexico reach an advanced intraocular stage of development. Knowledge of the disease is limited, despite the fact that the Mexican Retinoblastoma Group has elaborated Rb treatment guidelines and is developing a national Rb registry. Especially in the Southern states, prevalence and outcomes are comparable to African and Asian countries, and only few patients are referred to national treatment centers. Only three institutions have comprehensive Rb programs. Conclusions: There is an immediate need in Mexico to expand primary care providers' knowledge of Rb and to expand and upgrade current Rb programs to meet the needs of the population adequately. Diagnosis and care of Rb patients in Mexico can also be improved by the establishment of a national Rb registry and a national early detection program, and by increased use of the national treatment protocol.

Resumen: Introducción: Esta es una revisión sistemática de los conocimientos actuales del retinoblastoma (Rb) y sus implicaciones en los centros de referencia más importantes del país. Se presenta un análisis situacional de los programas de Rb en México, se identificaron las brechas en la práctica, y se proponen soluciones para mejorar el diagnóstico, tratamiento y referencia oportuna de pacientes. Métodos: Se realizó una revisión general de la literatura publicada sobre Rb en México a través de PubMed. Los datos sociodemográficos de pacientes con Rb fueron obtenidos a través de los directores de programas de retinoblastoma en siete hospitales. Resultados: Casi una tercera parte de los casos Rb se diagnostican en estadios avanzados. A pesar de la existencia del Grupo Mexicano de Retinoblastoma, el conocimiento de esta patología entre los médicos es limitado. Las diferencias en el tratamiento son notorias en el sur del país, donde la prevalencia y los resultados son comparables con África y Asia. Solamente tres instituciones a nivel nacional tienen un programa establecido de Rb. Conclusiones: Existe la necesidad inmediata de consolidar los programas de Rb para cubrir las necesidades reales de la población. Se requiere mejorar la educación del médico de primer contacto, establecer el registro nacional de casos y el programa de detección temprana, establecer los programas de salvamento ocular nacional, y reforzar las instituciones que brindan tratamiento.

Criterios de tamizaje en el examen ocular de prematuros mexicanos con riesgo de desarrollo de ceguera irreversible por retinopatía de la prematurez / Screening criteria for retinal examination of Mexican premature newborns at risk of developing irreversible blindness

Introducción. Los prematuros con edad de gestación (EG) igual o menor de 32 semanas y peso al nacimiento (PN) menor de 1 500 g, tienen un alto riesgo de ceguera irreversible por retinopatía de la prematurez (ROP). Países industrializados han desarrollado sus propias guías de tamizaje ocular basadas en la EG y PN. Cuan-do estos criterios se han aplicado en países en vías de desarrollo, han subestimado pacientes con riesgo de ROP. El objetivo de este trabajo es determinar los parámetros de EG y PN asociados al desarrollo de ROP en un hospital de tercer nivel de la Ciudad de México. Métodos. Las retinas de 82 pacientes fueron examinadas y divididas en dos grupos: ROP presente (n =26) y ROP ausente (n=56). Resultados. Los prematuros con EG menor de 30 semanas (razón de momios [RM] =5.67, intervalo de confianza de 95% [IC95%] =1.63-19.76) y PN igual o menor de 1 250 g (RM= 8.15, IC95% =2.08-31.88) tienen mayor riesgo de desarrollar ROP, comparado con pacientes de EG de 33 a 36 semanas y PN de 1 500 a 2 000 g, respectivamente (P <0.01). Conclusiones. Los prematuros con EG menor de 30 semanas y PN igual o menor de 1 250 g, tienen alto riesgo de presentar ROP y desprendimiento de retina. Se requiere de un acuerdo nacional que nos permita establecer los parámetros de EG y PN para el tamizaje ocular en prematuros mexicanos.

Introduction. Newborns with gestational age (GA) ≤ 32 weeks and birth weight (BW) < 1 500 g are at risk of irreversible blindness secondary to retinopathy of prematurity (ROP). Developed countries have established their own eye screening guidelines based on GA and BW. However, when these criteria have been applied in developing countries, patients at risk have been underestimated. Our objective is to determine GA and BW parameters associated to the development of ROP in a México City tertiary care hospital. Methods. Retinas of 82 newborns were examined and divided in 2 groups: with ROP (n =26) and without ROP (n =56). Results. Newborns with GA < 30 weeks (OR =5.67, 95% CI = 1.63-19.76) and BW ≤ 1 250 g (OR =8.15, 95% CI =2.08-31.88) had higher risk of developing ROP compared with patients having GA 33 to 36 weeks and BW 1 500 to 2 000 g, respectively (P<0.01). Conclusions. Newborns with GA < 30 weeks and BW < 1 250 g are at higher risk of developing ROP and thus retinal detachment. A national agreement on ROP screening that allows us to determine GA and BW parameters for eye examination in Mexican newborns is needed.